Özürlülük Ölçütünün belirlenmesinde kullanılan yönerge haritasında hematolojik yani kan hastalıklarına ilişkin engel oranlarını gösterir verileri bu makalemizde sizlerle paylaşacağız.

1. ANEMİLER (KANSIZLIK)

A – Aplastik Anemi (Akkiz ve konjenital, Fanconi ve vb.)

  • Ağır olmayan aplastik anemi: %40
  • Ağır aplastik anemi (Nötrofil 200-500, trombosit 20000’in altı): %70
  • Çok ağır (nötrofil 200’ün altı): %80
  • Fankoni aplastik anemisi ve diğer konjenital aplastik anemiler
    • Transfüzyon ihtiyacı olmayan: %40
    • Transfüzyon ihtiyacı olan: %80

B – Diamond Blacfan Anemisi (Konjenital Hipoplastik Anemi)

  1. Steroid tedavisine yanıt verenler: %30
  2. Steroid tedavisine bağımlı olanlar: %40
  3. Steroid tedavisine yanıt vermeyenler: %70

C – Hemolitik Anemiler

  1. Eritrosit enzim defektleri, membran defektleri
  • 1-Hafif anemi (Hb:10-12 g/dl): %10
  • 2-Orta dercede anemi ( Hb:8-10 g/dl): %40
  • 3-Ağır anemi (Hb:<8 g/dl): %80

2. Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

  • 1-Hafif-orta: %40
  • Ağır ve Terminal vakalar: %80

3. Oto-immün hemolitik anemiler (İdiyopatik ve sekonder otoimmün hemolitik anemiler)

  • Hafif-orta  (Tedavi ile Hb 10-12 g/dl: %20
  • Tedavi ile Hb 8-10 g/dl: %40
  • Tedaviye yanıt vermeyenler (Hb <8  g/dl): %80

D – Hemoglobinopatiler

  1. Orak hücreli anemi
  • Yılda bir veya daha az oraklaşma krizi geçiren hafif- orta vakalar: %40
  • Yılda birden fazla oraklaşma krizi veya hayatında bir kez bile stroke veya akut göğüs sendromu geçiren ağır ve terminal vakalar: %80

2. Thalassemi – Akdeniz Anemisi

  • Intermedia: %40
  • Major: %70
  • Ağır veya terminal vakalar: %80

3. Diğerleri (Anormal hemoglobinler)

  • Transfüzyon(Kan Nakli) bağımlı olmayanlar: %20
  • Transfüzyon(Kan Nakli) bağımlı 0lanlar: %70

2. MİYELOFİBROZİS

  • Hb <10 g/dl, plt <100000/mm3 (Tedavi ile ilişkili olmayan): %80
  • Bunun dışındakiler: %40

3. MİYELODİSPLASTİK SENDROM

  • IPSS düşük ve orta 1 risk: %40
  • IPSS Orta-2 ve yüksek risk: %80
  • Ağır ve terminal vakalar: %90

4. LÖSEMİLERl

1. Akut Lösemiler

  • Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar): %30
  • Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra): %10
  • Tedavisi devam eden olgular: %70
  • Remisyona girmeyen: %90

2. Kronik Lösemiler

a. Kronik Myelositik Lösemi

  • Kronik Faz (Tam sitogenetik yanıt varsa ): %30
  • Kronik Faz (6. ayda major sitogenetik yanıt yoksa): %60 
  • Akselere veya blastik faz : %90

b. Kronik Lenfositik Lösemi

  • Evre I-II (Tedavi gereksinimi olmayan): %10
  • Evre I-II (Tedavi gereksinimi olan): %40
  • Evre III-IV: %70

c. Monoklonal Gammopatiler

  • Benign Gammapatiler: %10
  • Soliter plazmositom ve Smoldering myeloma: %30
  • Malign Gammapatiler (Remisyonda veya tedavi ile kontrolde): %50
  • Malign Gammapatiler (Ağır veya remisyona girmeyen): %90

3.Hemofagositik Sendrom

  • Primer(Birincil): %80
  • Sekonder(İkincil): %30

4. KML VE MYELOFİBROSİS DIŞINDA KALAN MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR (ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ, POLİSTEMİA VERA, V.B)

  1. Hemostatik bir sorun yaşamamış ve kontrol altında olanlar: %30
  2. Hastalıkları kontrol altında olmayanlar: %40
  3. Hayatı tehdit eden tromboz ve/veya kanaması olanlar: %70
  4. Lösemik dönüşüm gösterenler: %80

5 . KOAGÜLASYON VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI

A) Hemorajik Diatezler

a) Primer hemostaz bozuklukları (İTP, trombosit fonksiyon bozuklukları, vasküler nedenler)

  1. Hafif kanamalar ile seyreden ve tedavi gerektirmeyen vakalar: %20
  2. Hafif kanamalarla seyreden ve tedavi gerektiren vakalar: %40
  3. Ağır ve hayati kanamalar ile seyreden vakalar: %80

b) Koagülopatiler (Hemofili A, B, C ve diğer faktör eksiklikleri, Von Willebrand Hastalığı Tip III)

  1. Faktör Aktivitesi %2’nin altında (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş): %80
  2. Faktör Aktivitesi %2-5 (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş): %40
  3. Faktör Aktivitesi %5’in üstünde (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş): %20

c) Hipofibrinojenemi, Afibrinojenemi ve disfibrinojenemi

  1. Sık kanama ile seyreden ve tedavi gerektiren olgular: %60
  2. Nadir kanama ile seyreden olgular: %20

B) Akkiz ve herediter trombotik durumlar

  1. Bir kez ekstremitede DVT ya da hemodinamik sekel bırakmayan PTE_gelişenler: %10
  2. Birden fazla ekstremitede DVT gelişen vakalar: %20
  3. Mükerrer tromboz geçirenler ya da veya tedaviye bağlı kanama sekeli olanlar ya da hayatı tehdit eden diğer trombozlar: %60

C) Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)

  1. Tek atak : %20
  2. Tekrarlayan ataklar: %60

D) Dissemine İntravasküler Koagülopati (kronik):%20

6. LENFOMALAR

a) Hodgkin Lenfoma

  1. Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar): %20
  2. Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra): %10
  3. Evre III-IV remisyonda: %40
  4. Remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan: %80

b) Non-Hodgkin Lenfoma

  1. Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar): %20
  2. Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra): %10
  3. Düşük dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan: %70
  4. Orta veya yüksek dereceli remisyonda: %40
  5. Orta veya yüksek dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan: %80

7. KRONİK NÖTROPENİLER

  1. Ağır (Kostmann Sendromu): %80
  2. Diğer Kronik Nötropeniler:
  • Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olmayan vakalar: %20
  • Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olan vakalar: %40

8. ALLOJENİK KEMİK İLİĞİ/KÖK HÜCRE NAKLİ

  1. Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan ve immunosupressif tedavi almayanlar: %30
  2. Hafif-orta derecede komplikasyonu olan ve/veya immunosupressif tedavisi devam eden olgular: %60
  3. İleri derecede komplikasyonu olan ve/veya ağır-terminal olgular: %80

9. OTOLOG KEMİK İLİĞİ /KÖK HÜCRE NAKLİ

  1. 1-Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan: %10
  2. Hafif-orta derecede komplikasyonu olan: %50
  3. İleri derecede komplikasyonu olan ağır-terminal olgular :%80

NOT: İki yıldan daha kısa süre içinde hastalığın aktivasyonunda ilerleme veya gerileme ihtimali olan hastalarda raporun geçerlilik süresi belirtilir.